Los Bebes

Cuando un bebé nace con hemofilia, es tan curioso como cualquier otro. Nada en su niñez es diferente de la de un niño normal.
Esto es extremadamente importante. El "punto de partida" debe ser la normalidad. Esto es cierto para cualquier enfermedad, porque si una condición normal de vida no es reconocida y buscada, no se la podrá alcanzar. Cuando esto pasa, la enfermedad puede prevalecer sobre las demás cosas, haciendo que el niño y la familia piensen que la hemofilia es un impedimento. El diagnostico de la hemofilia no es un impedimento, puede convertirse en tal si la familia o sus médicos lo permiten.


El embarazo, el nacimiento, y el diagnóstico

Cuando hay antecedentes de hemofilia en la familia y la futura madre sabe que existe una probabilidad de que sea portadora, la pareja debe consultar con un médico experimentado para informarse acerca de los tratamientos más avanzados para tratar la hemofilia. La decisión de tener un hijo es de la pareja, pero deben saber que existen probabilidades de que su bebé nazca con hemofilia. Los doctores pueden ayudar a detectar si la madre es portadora y a veces, si la pareja lo decide, realizar el diagnóstico de la hemofilia en la matriz. Si la madre dará a luz gemelos, ¿cuáles son las probabilidades de que ambos hereden la condición? Si son gemelos idénticos, ambos tendrán hemofilia si heredaron el gene alterado. Si los niños son gemelos no-idénticos, pueden o no heredar la condición, todo depende de si alguno de ellos hereda el cromosoma X alterado de su madre.
Cuando una pareja decide que quieren el embarazo y tienen un bebé, puede realizarse el diagnóstico con una muestra de sangre del cordón umbilical inmediatamente después del nacimiento. Es importante tener buenas facilidades en el hospital y también en el Centro de Hemofilia más cercano, para poder analizar la muestra con rapidez. Cualquier retraso, podría dar un resultado erróneo.
Los bebés hemofílicos nacen normalmente, no existe ningún peligro durante un parto normal. La cesárea es preferida cuando hay dificultades durante el parto, por ejemplo si se requiere el uso de fórceps. En el sexto día de vida a todos los bebés les sacan sangre del talón para realizar el test de Guthrie, para detectar la phenylketonuria. El pinchazo es muy pequeño y no ocasiona problemas, ni siquiera en un bebé con hemofilia severa.
Cuando existen antecedentes familiares, la actitud de la familia hacia el bebé recién nacido con hemofilia es determinada por su experiencia previa. Si las experiencias han sido malas, por ejemplo han tenido hemorragias severas, intervenciones quirúrgicas o muerte prematura de parientes, la pareja tendrá más miedo por su hijo, en comparación con una familia que ha tenido buenas experiencias. La investigación y el progreso en la hemofilia avanza continuamente, por lo que es muy importante que las parejas obtengan información actualizada, antes de que nazca el niño, para que ellos tengan una guía precisa acerca de como actuar. No es recomendable usar viejos libros médicos de la biblioteca local.
Cuando no existen antecedentes familiares, el diagnóstico de la hemofilia no se realizará cuando nazca el bebé. Probablemente se averiguará cuando aparezcan moretones durante el primer año, cuando el bebé empieza a desplazarse más, o probablemente cuando se golpee en la boca y se note que sangra demasiado. Usualmente se daña el tejido delicado entre el labio y la encía. En un caso como ese la sangre coagula rápido en un niño que no tiene hemofilia, el coágulo se consolida y la hemorragia se detiene; pero en un niño con hemofilia severa, es muy común que empiece a sangrar otra vez con cualquier movimiento.
La hemofilia no es común, la padecen aproximadamente 1 en 10.000 niños, por esta causa el diagnóstico puede retrasarse por un tiempo, los doctores probablemente buscarán otras causas para los moretones, incluyendo el maltrato. Esto es terrible para cualquier padre, pero desafortunadamente refleja la situación de nuestra sociedad y la realidad de que algunos bebés son lastimados intencionalmente, esto forma parte de la rutina de atención de cualquier departamento de niños.
Finalmente las pruebas de coagulación confirman el diagnóstico de la hemofilia y los niños son referidos al Centro de tratamiento de hemofilia más cercano.
Las familias que han tenido niños antes de tener uno con hemofilia ya poseen la experiencia de como es el crecimiento y el desarrollo normal de los niños, incluyendo todo los éxitos y los retrasos propios del proceso de desarrollo de los niños. Con esta experiencia, ellos pueden reconocer las diferencias existentes entre las pruebas y tribulaciones propias de la vida y los problemas causados específicamente por la hemofilia. Una pareja tiene mucho que aprender con su primer hijo con hemofilia, sus vidas pueden ser muy difíciles si ellos tienen un niño muy activo que requiere toda su atención.


Las cosas que necesitan hacer al llegar a casa con su bebé

La primera necesidad es tener un buen doctor familiar y acceso a un buen Centro de Hemofilia. El doctor no necesita ser una autoridad en la condición, pero les puede dar un apoyo importante, tanto para la pareja como para el niño. El equipo del Centro de Hemofilia trabajará con su doctor para proveer el tratamiento especializado para la hemofilia. También deben inscribirse en la Sociedad de Hemofilia.
Esté seguro de que usted entiende el diagnóstico de su hijo y de que le den un carnet de hemofilia con indicaciones médicas para las Hemorragias, que debe ser Ilenado completamente. En particular, es muy importante saber el nivel del factor VIII o IX porque de esto depende el tipo de tratamiento. Por ejemplo, si su factor VIII tiene un nivel de 5% ó más, existe la posibilidad que sea tratado con DDAVP (desmopresina) en lugar de un producto derivado de sangre, lo cual es más seguro. Los doctores periódicamente examinarán a su niño para saber si tiene inhibidores al factor VIII o IX, que son agentes que anulan la acción del factor al ser transfundido. El descubrimiento de un inhibidor puede significar que sea necesario un cambio de tratamiento.
Como cualquier otro, el niño con hemofilia necesita crecer en un ambiente seguro. Los accidentes tienen más probabilidad de ocurrir en espacios chicos, en edificios con escaleras y accesos a calles muy transitadas, que en casas con jardines. El Centro de hemofilia probablemente puede ayudar a reubicarse. Todas la familias con un niño con hemofilia deben tener un teléfono en casa, Una responsabilidad del médico de la familia es la de velar por que los niños estén vacunados contra las enfermedades. No hay ningún riesgo cuando un niño con hemofilia necesite una vacuna porque el volumen a inyectar es muy pequeño. Mi consejo es que presione sobre la punción por cuatro o cinco minutos para prevenir un hematoma. En el caso de la vacuna BCG, para la prevención de tuberculosis, no hay necesidad de presionar. Además de las inmunizaciones regulares, un niño con hemofilia también debe ser vacunado para la hepatitis B. Hay una nueva vacuna en contra de la hepatitis A y probablemente va ser recomendada para toda la familia. TodavÍa no existe una vacuna para la hepatitis C.
Solamente las vacunas para inmunización son permitidas en una persona con hemofilia. Las inyecciones intramusculares están prohibidas, a menos que se administre el factor requerido primero, por el riesgo de causar un sangrado en el músculo. Los medicamentos son administrados por vía intravenosa. Recuerde, que a ningún niño le deben dar aspirina. Esto es muy importante en la hemofilia porque la droga interviene en el proceso de adhesión de las plaquetas de la sangre y podría agravar los problemas hemorrágicos.


Los controles

La mayoría de las familias no tienen necesidad de visitar el hospital durante los primeros años de vida del bebé, excluyendo los controles regulares que deben realizarse en el centro de hemofilia. Cuando requieran atención es muy importante que el papá haga un esfuerzo para ir con su esposa. En nuestra Sociedad las madres son las encargadas de Ilevar a los niños para los controles y cuando ocurre alguna hemorragia. En el pasado esta costumbre fue la causa de que los niños crecieran distanciados de sus papás, dependiendo solamente del amor y cariño de sus mamás.
Lista




Bebés Y Niños en Edad Preescolar

El poder ver a los niños explorar su mundo es una de las satisfacciones más grandes de la vida. Los bebés prestan mucha atención a detalles sobresalientes de su entorno o a los gestos que le hacen las personas mayores, generalmente con mucho alborozo. Los bebés con hemofilia no son diferentes. Ellos necesitan el estímulo de explorar el mundo para poder desarrollarse normalmente. Y lo necesitan en un ambiente seguro y amoroso. Para lograr esto se requiere a una familia sin miedo. Los niños son muy impresionables, y si los padres tienen miedo a la hemofilia, también ellos tendrán el mismo temor.
Aceptar plenamente la hemofilia requiere tiempo. De ver en cuando, usted necesitará Ilorar por el niño "normal" que quería. Eso está bien. Deje esos pensamientos y regrese a gozar con su hijo, a experimentar el placer y la emoción de ver como una vida toma forma. Usted sabrá que lo malo ha pasado en cuanto vea su sonrisa, y no a la hemofilia. Hay tres cosas que pueden ocasionar dificultades en los años maravillosos de la primera infancia. Cuando los padres viven de nuevo su propia niñez a través de la de sus hijos. Estas son: los accidentes, las hemorragias y la sobreprotección.


Los accidentes

Los accidentes, inevitablemente ocurren a los niños. La mayoría de ellos se pueden evitar. Guarde bajo Ilave los medicamentos y los productos de limpieza. Asegúrese de que el jardín sea seguro y de que su niño no pueda cruzar la calle donde circulen vehículos. No tenga fósforos al alcance, y use una protección para el fuego en las chimeneas.
Cuando los bebés con hemofilia empiezan a ser más inquietos, a muchos padres les gusta tomar precauciones por medio de acolchados en las rodillas del pantalón, y a veces coderas para evitar los moretones en los codos, pero hasta el día de hoy no he visto ninguna articulación de un bebé sangrar como resultado de un golpe. Los moretones son comunes, pero generalmente superficiales y con dolor mínimo. Haga lo que haga, no debe vendar la articulación. Eso deteriora el músculo y favorece la inestabilidad. Todos los bebés se caen, pero están bien protegidos. La naturaleza les provee de protección a través del tejido adiposo, que para nosotros luego se transforma en algo de lo que nos tratamos de deshacer el resto de nuestras vidas.
La única área que no está protegida de este modo es la cabeza, y una de las preocupaciones de los padres de niños con hemofilia son los golpes en la cabeza. Todos los bebés se pegan en la cabeza como consecuencia de caídas o choques. Sin embargo es muy raro que los golpes ordinarios provoquen una hemorragia dentro de la cabeza. Yo trato de convencer a los padres para que visiten la clínica en cuanto sus niños se hayan pegado fuerte en la cabeza, porque el tratamiento inmediato puede prevenir problemas. Seguramente, él debe recibir tratamiento si sufre un golpe muy fuerte en la cabeza, por ejemplo una caída en el pavimento, o un estrellón con el costado de un automóvil. En esas circunstancias es mejor que lo internen para un periodo de observación. Debe entenderse que heridas como éstas son muy raras, y esa es la razón por la cual no recomiendo el uso de cascos para los juegos cotidianos. La otra razón es porque el uso excesivo de implementos protectores en actividades ordinarias promueve el sentimiento de ser una persona impedida.


Las hemorragias

Las hemorragias a esta edad ocurren como consecuencia de caídas o golpes. Los moretones superficiales son la forma más común de hemorragia. Los raspones y las cortaduras pequeñas no causan más problemas que en cualquier otra persona, y no se requiere más que un parche fijado con tela adhesiva. Las hemorragias dentro de las articulaciones son poco comunes en los primeros tres años de vida.
La hospitalización para recibir tratamiento hoy en día es muy rara. Si las hemorragias requieren tratamiento, el paciente es atendido en la clínica para pacientes externos, hasta que la familia esté preparada para empezar la terapia en el hogar. Puede ser que haya problemas si el doctor de turno no tiene experiencia para administrar la terapia intravenosa a los niños pequeños. Los padres deben seguir el consejo del equipo de su clínica de Hemofilia para saber el mejor modo de tratar a su hijo. Generalmente, los niños no deben ser separados de sus padres, es mucho más fácil tratar a un niño cuando está sentado en el regazo de sus padres.
Se recomienda el uso de una aguja fina que después se conecta a la jeringa a través de un tubo de goma flexible en lugar de una aguja rígida conectada directamente a la jeringa. Nunca debe el mismo doctor o enfermera tratar de puncionar por vía intravenosa al mismo paciente más de tres veces. Si la persona falla tres veces consecutivas, se debe Ilamar a alguien con más experiencia. En cualquier caso, el niño que recibe más de una inyección intravenosa debe ser premiado. No hay nada peor para un niño que un doctor que no use alguna forma de recompensa, por ejemplo un dulce, especialmente después de haber colaborado con él para que aplique su técnica de inyección intravenosa.
Dos puntos más: Primero, los padres deben saber cuáles son las mejores venas para administrar el tratamiento. Segundo, todo esto puede sonar muy amenazador para los padres nuevos, pero pueden estar seguros de que pronto se acostumbrarán a los procedimientos y serán capaces de ayudar a su hijo para que reciba tratamiento inmediato. Es extraordinario ver como los niños se adaptan al tratamiento de manera que con tiempo, prácticamente no les duele. También es extraordinario ver que pronto los padres toman las hemorragias y el tratamiento con calma. No importa que tanto miedo tengan a las agujas al principio.
El dolor asociado con la hemofilia es raro en los niños preescolares. Cuando ocurre el mejor medicamento es Paracetamol, como en cualquier otro niño. Recuerden también que las medicinas que contienen aspirina no son adecuadas para los niños con hemofilia, porque la aspirina agrava las hemorragias.


La sobreprotección

La tercera cosa que puede ser causa de dificultades es la sobreprotección. Ella es consecuencia del temor, especialmente cuando los padres se sienten aislados. Es una reacción natural querer proteger a los hijos. La sobreprotección ocurre cuando las preocupaciones relacionadas con la hemofilia inducen a tratar de impedir todos los percances diarios de la vida. Yo he conocido a muchos padres con miedo que no dejan a sus hijos con hemofilia salir de la casa, y que sólo los dejan jugar con juguetes blandos, también a padres que prefieren que las amistades no Ilamen, por el temor a que los golpes podrían provocar sangrado. Los resultados de esta clase de protección se empiezan a manifestar desde muy temprano y son más severos a finales de la adolescencia y en los primeros años de la edad adulta. El no aceptar la hemofilia sólo conduce hacia un camino de aislamiento y soledad. Un buen método para evitar la sobreprotección es el de planear actividades con la familia y los amigos, desde niño. Los padres no deben tener miedo de compartir a su hijo con hemofilia. Todos los niños con hemofilia deben ser animados a participar en las actividades y los deportes con otros niños.


Los deportes

El primer deporte que a la mayoría de los niños les gusta, es la natación. La natación es el deporte más recomendado por los doctores según un estudio hecho por la Federación Mundial de Hemofilia. A los niños pequeños les encanta ir a la piscina y hoy en día, la mayoría de los vecindarios tienen facilidades excelentes para que los padres puedan Ilevar a sus hijos a jugar en el agua. Jugar en aguas tibias permite el ejercicio de las articulaciones y los músculos evitando la acción de la fuerza de la gravedad, esto puede ser particularmente beneficioso después de un sangrado en cualquier articulación. Además, la natación ayuda con la coordinación y el desarrollo de músculos fuertes que protegen las articulaciones. Esto puede hacer disminuir el riesgo del desarrollo de la artritis hemofílica en los años siguientes. Ningún niño debe terminar la infancia sin saber nadar.


Consejos para los otros

Durante la etapa de crecimiento debe permitirse al niño jugar con otros niños y asistir al jardín infantil. Los siguientes consejos son los que doy a todos los padres.
Primero, cualquier persona que sea responsable de un niño con hemofilia debe saber que en él se usan todos los procedimientos normales de primeros auxilios. Los niños con hemofilia no sangran más rápido que los otros niños y siempre hay tiempo para obtener ayuda. Este es uno de los puntos sobre el cual pongo énfasis cuando escribo a un profesor. Yo escribo estas cartas para que los padres las puedan entregar en la escuela personalmente. De este modo, el profesor puede ver que los padres tienen dominio sobre la hemofilia de su hijo.
Cuando se escribe a una escuela, se debe acentuar el hecho de que Juan puede hacer de todo: desde montar en un triciclo hasta jugar con otros niños en el pozo de arena. Y que no se deben imponer restricciones especiales para él. Hay mitos curiosos sobre la hemofilia. Yo creo que es importante asegurar a los profesores que la hemofilia no representa una amenaza para los demás niños. Por último, ellos se van a sentir mas seguros al comprender que la mayoría de las hemorragias son internas.
Además de los profesores, las niñeras, la abuela y otros parientes cercanos, las únicas personas que también deben ser informados sobre la hemofilia del niño son los doctores que sean consultados, y el dentista de la familia. La visita al dentista debe de ser una rutina regular, pueden ir acompañados de un hermano o hermana mayor, de la madre o el padre, desde pequeños. Aunque no necesite tratamiento dental, el niño aprenderá que no debe tener miedo y será educado en la higiene dental que será de gran importancia en su futuro.
El doctor en el Centro de Hemofilia que usted visita le puede preparar cartas sobre su hijo, para sus colegas médicos y odontólogos.
Siempre sea honesto, hable abiertamente sobre la hemofilia de su hijo. Mientras más comparta, más fácil será la vida. Acuérdese que a todos los niños les gusta ser atendidos y gratificados. Ambas cosas deben ser distribuidas uniformemente entre todos los miembros de la familia. La hemofilia no debe ser un pasaporte para obtener dulces. Si esto ocurre, recuerde que un niño gordo con hemofilia, puede tener más complicaciones que uno delgado. El peso excesivo exige más esfuerzo a las articulaciones, además los niños gordos suelen ser más desmañados y es probable que tengan más accidentes que un niño delgado. Los padres que evitan la sobreprotección y que procuran focalizar la vida de su hijo en sus posibilidades normales y no en su deficiencia serán ampliamente gratificados.
Lista




Acudiendo a la Escuela

Los primeros días fuera de la casa son muy perturbadores. Ojalá antes de empezar su educación formal el niño con hemofilia haya tenido la oportunidad de jugar y juntarse con otros niños. Las mamás deben vencer el temor a confiar el cuidado de sus niños a otras personas en el jardín infantil o la escuela primaria, e igualmente el temor a que sobrevengan hemorragias cuando el niño está en la escuela. La educación informal desde los primeros años hace más fácil el comienzo de la escuela primaria. Los padres pueden confiar en que sus hijos son capaces de quedarse solos por un tiempo. De esa manera ellos aprenden a confiar en otras personas, a jugar con otros niños y sin duda a sobrevivir a algunos rasguños.
Antes del primer día de escuela, los padres deben estar seguros de que sus profesores tengan conocimiento acerca de la hemofilia. Y de como manejarse ante algún imprevisto relacionado con la enfermedad. El único modo de lograr esto es que los padres y el centro de hemofilia les provean de información actualizada. Muchos profesores se enfrentan con una variedad de enfermedades en la escuela, por ejemplo el asma, la diabetes y la epilepsia son más comunes que la hemofilia. iNo es tan fácil espantar a un profesor!. Es muy importante que conozcan toda la información y qué hacer ante una emergencia.
Es una buena idea escribir una carta personal acerca de la enfermedad del niño. para que los padres la Ileven cuando visiten a los profesores. El mensaje es claro; los padres tienen el dominio de todas las decisiones relacionadas con su hijo.
Una carta de ejemplo se incluye en este artículo. La carta empieza subrayando el hecho de que de que un niño con hemofilia es sobre todo un niño normal, y enfatiza las actividades que el niño puede hacer con sus compañeros. Refiere algunos detalles personales del niño. El diagnóstico es presentado y se aclara que en caso de emergencia el niño solo requeriría primeros auxilios comunes. Esta es importante porque todos los profesores conocen la aplicación de primeros auxilios, esto es tranquilizador para ellos ya que no necesitan conocer algo nuevo.
Algunas personas creen que los niños con hemofilia tienen colapsos, que pueden desangrarse en cualquier momento. Es importante que sepan que la mayoría de Ias hemorragias son internas. Los profesores necesitan saber como detener las hemorragias. También el conocimiento de que el niño sabe cuando tiene una hemorragia antes de que esta sea evidente para los demás, es tranquilizador. Otra tontería es la creencia de algunas personas respecto de que es posible contraer la hemofilia. Los profesores deben saber que no es contagiosa y que no puede afectar a otros niños, con el fin de tranquilizar a los otros padres si fuera necesario.
Un aspecto importante de la carta es a quien debe informar si ocurre algún problema, y saber cómo hacerlo. Yo incluyo una lista con los nombres de las personas del equipo del Centro de Hemofilia y los números de teléfono. De este modo el contacto se puede lograr directamente con el centro si por cualquier razón no se puede encontrar a los padres en la casa o el trabajo.
La próxima sección de la carta describe las actividades y los deportes en que pueden participar y enfatiza el que se de al niño un trato normal. El desarrollo normal depende de la exploración del mundo. El individuo decide que es bueno para él, tanto en sus horas de trabajo como en su tiempo libre. Las restricciones excesivas impiden este progreso. Cuando los niños quieren hacer las mismas cosas que sus compañeros hay dos posibilidades: ellos pueden rechazar directamente las restricciones que les hayan impuesto, o bien mentir para evitar un castigo, Es mejor dejarlos aprender dentro de Iímites razonables para ellos y su condición. La única restricción que yo recomiendo es que los niños no deben boxear o jugar rugby, la carta describe las razones. Finalmente procuren que todas las personas que tienen relación con el niño sepan acerca de sus progresos. Es importante también aclarar que todas las decisiones que afectan el futuro del niño sean tomadas por los padres, y no por alguien en la escuela.
Además de la carta, la Sociedad de Hemofilia cuenta con literatura especializada, y están también los folletos de las compañías farmacéuticas. Ocasionalmente los padres o los profesores solicitan toda la información disponible así como la visita de algún miembro del centro de hemofilia. La ayuda adicional puede ser beneficiosa en casos difíciles, por ejemplo la presencia de inhibidores de alto título en el niño
Hoy en día la mayoría de los niños con hemofilia pueden asistir a escuelas normales y competir con los demás niños. No hace mucho tiempo que esto cambió, en algunos países todavía se recomienda que los niños con hemofilia asistan a escuelas especiales. Si este es su caso, es muy importante que la familia converse las recomendaciones con miembros del centro y con representantes de la escuela, antes de tomar una decisión final.
El niño con hemofilia merece la mejor educación posible. Su felicidad y prosperidad futura dependen de su educación, que lo transforma en un ser humano útil y capaz, independientemente de la hemofilia que es sólo un factor entre los miles que determinan la elección de una carrera. El tratamiento moderno permite que la persona con hemofilia realice muchas clases de trabajo, esto dependerá directamente de sus habilidades físicas y mentales y de la competencia con otras personas. La persona con hemofilia necesita demostrar su capacidad a otras personas, que él puede ser el mejor candidato para un determinado trabajo, independientemente de su condición.


Ejemplo de una carta para los profesores:

Creo de debo informarle de Tomás. El es un niño bueno que se está desarrollando normalmente. El tiene una hermana menor, Ana. Su familia vive en Newton, donde su padre trabaja como plomero.
Usted debe saber por sus padres que él tiene hemofilia severa. Ella es causada por la deficiencia de un componente de los coagulantes de la sangre. Por la ausencia de este componente, su sangre no coagula rápidamente cuando se hace una herida: la diferencia con respecto a otros niños es que él sangra durante más tiempo. Esta distinción es importante, significa que hay mucho tiempo para pedir ayuda si es necesario, y también significa que los primeros auxilios que se usan con cualquier niño son los mismos que necesita él.
La mayoría de las hemorragias en las personas con hemofilia son internas. Se ven como simples moretones, usualmente estos son superficiales y no tienen consecuencias. Los sangrados dentro de los músculos y articulaciones si necesitan tratamiento. Tomás sabe cuando está sangrando, y que debe avisar al profesor cuando esto le ocurra. El tratamiento de la hemofilia realmente es fácil. El componente que falta en la sangre es sustituido en la forma de productos derivados de sangre, que son administrados por vía intravenosa. Los padres de Tomás han sido entrenados para realizar el procedimiento de transfusión por si mismos. Si no puede ubicarlos en el momento en que Tomás necesita tratamiento, Ilame al Centro de hemofilia cuya dirección y teléfonos se adjuntan. Un miembro del Centro está disponible durante las horas de escuela.
Tomás es un niño activo y sano. Sus padres son muy razonables y no han tratado de restringir sus actividades. Nosotros aconsejamos que lo dejen participar en todo lo que sus amigos hacen en la escuela. Durante su etapa de desarrollo el debe desenvolver sus habilidades para los deportes, especialmente la natación, los juegos de equipo y la educación física, e igualmente sus habilidades manuales en clases de carpintería y metalistería. Si planean excursiones, ponemos a su disposición la dirección y teléfono del centro de hemofilia más cercano y del médico. Para visitas a otros países o viajes largos nosotros preparamos una mochila con el equipo necesario, junto con una carta para la aduana, una lista de centros de tratamiento y si se lo requiere, se puede aconsejar en lo referente a seguros de viaje.
Las únicas restricciones recomendadas para Tomás son que no boxee ni que juegue rugby. Hay riesgo de que reciba golpes en la cabeza al practicar estos deportes. Las heridas en la cabeza en una persona con hemofilia son muy severas y requieren que se solicite tratamiento al Centro de hemofilia inmediatamente.


Escuela Primaria

EL PUEDE



NO DEBE




Lo que los profesores necesitan saber:





Adolescencia

Es un tributo a la resistencia humana el que la mayoría de los jóvenes y sus familias sobrevivan a la adolescencia. Ser adolescente es difícil aún sin Ilevar la carga de la hemofilia. Mientras los padres necesitan tener paciencia, buen humor y un bolsillo sin fondo los hijos necesitan tanto la seguridad del hogar como espacio suficiente para crecer, desenvolviendo su potencial hacia la independencia de la vida adulta.
La palabra clave que resume todo lo que las familias necesitan saber sobre adolescencia y hemofilia es: CONTROL.
Cuando una persona tiene el control sobre su salud, vive una vida normal. Cuando la salud peligra, toma el control, y la vida deja de fluir con normalidad. Si alguien con hemofilia deja que ésta gobierne su vida, pierde el control; la hemofilia lo toma y su felicidad se esfuma. Aprender a poner la vida primero y a la hemofilia después es lo más importante para su desarrollo.
Para mantener el control sobre la propia vida se requiere disciplina. Es inútil simplemente "olvidar" la hemofilia, y no administrarse una dosis de factor antes de una actividad que es sabido puede provocar un sangrado. Es un sin sentido imaginar que hemorragias consecutivas dentro de una articulación importante simplemente "se van a ir" sin tratamiento y sin producir ningún tipo de secuela. Es tonto salir de vacaciones sin Ilevar el equipo necesario para tratar una hemorragia o sin informarse de la dirección del centro de hemofilia más cercano. En todos estos casos una planificación con sentido común asegura que la vida pueda seguir su curso suavemente sin la ruptura provocada por una hemorragia sin tratamiento.
La mayoría de los niños aprende a controlar la hemofilia antes de la pubertad. Ellos saben que hacer, saben exactamente cuando pedir tratamiento, que dosis requieren, mezclar el concentrado, incluso puncionarse en la vena, y limpiar todo al terminar el tratamiento. Y luego olvidarse de todo eso y continuar con los otros asuntos más excitantes de la vida, con sus amigos en casa y en la escuela.
Si esto no ha ocurrido, la hemofilia puede hacer la adolescencia bastante difícil. En algún punto tendrá que producirse un quiebre. Nadie quiere tener hemofilia, pero ella está ahí. Aprender a confrontar la hemofilia y tratar de vivir sus propias vidas sin la influencia de sus padres, puede ser muy atemorizante y doloroso. La respuesta obvia es el enojo, y esto sucedía con frecuencia en los consultorios antes de que se estableciera el tratamiento integral y los padres aprendieran a dejar que sus hijos gradualmente, mientras crecen, tomen responsabilidad por su hemofilia.
La selección de profesiones es importante en esta época de alto desempleo. Hay muy pocos trabajos que no son adecuados para una persona con hemofilia severa; ellos incluyen trabajos con mucho riesgo, por ejemplo las Fuerzas Armadas o los servicios de emergencia, o aquellos que obligan a estar lejos de los centros en donde se puede obtener ayuda médica en caso de urgencia. Muchas personas lo dudan, pero las personas con hemofilia severa son capaces de hacer trabajos manuales y algunos de ellos tienen trabajos que sorprenden a muchos doctores. Obviamente, cualquiera sea la carrera que escoja, la persona con hemofilia debe prepararse para competir, de igual a igual, con personas sin hemofilia, tanto al postular a un trabajo, como al realizarlo.
Obviamente puede conseguir un buen trabajo si se prepara lo mejor posible en la secundaria o la Universidad. Es importante que las personas con hemofilia severa conozcan acerca de las diferentes carreras lo más pronto posible. Planear temprano ayuda a asegurar que cualquier interrupción, una hemorragia, pueda ser atendida, y que se disponga de ayuda especializada para las personas con más dificultades. Muchos jóvenes necesitan tiempo para decidir que carrera quieren seguir. Las decisiones tempranas pueden cambiar si surge un nuevo interés o por la experiencia acumulada al trabajar. Si hay dudas acerca de cual carrera quiere estudiar un psicólogo educacional puede ayudar a encontrar la dirección correcta.


La sexualidad

El conocimiento de que la hemofilia es hereditaria y de que el gene alterado se puede transmitir al bebé, puede tener un efecto adverso en las actitudes hacia el sexo y la paternidad. Los jóvenes que aún no aceptan la hemofilia se sienten más "diferentes" que un adolescente común, y pueden experimentar dificultades en su relación con el sexo opuesto. Las mujeres portadoras son vulnerables porque tienen la posibilidad de tener un hijo con hemofilia. La vida para ellos es muy difícil si tienen un pasado familiar con muchas complicaciones, o si la hemofilia de su padre está además complicada por la artritis severa, la hepatitis o la infección por VIH.
Hay dos aspectos de la adolescencia que pueden requerir asesoría profesional. El primero, referente a las mujeres portadoras. Ellas pueden tener niveles bajos de factor VIII ó IX y esto puede ocasionar reglas más largas que lo usual. Cuando esto pasa es fácil regularlo: una píldora anticonceptiva de dosis baja o el tratamiento regular con cykloapron será suficiente. Segundo, algunos jóvenes pueden sangrar en los momentos de pasión. El tratamiento de reemplazo es lo aconsejable, una o dos dosis del factor deficiente aliviarán los dolores que se sufran.
Un incidente común en esta edad es la hemorragia de Psoas que requiere tratamiento y terapia por varios días, reposo en cama y después terapia fisiológica. El músculo psoas está situado a un lado de la espalda dorsal, pasa alrededor del hueso pélvico y aparece en frente del muslo. Si el sangrado no es controlado rápidamente, la sangre comprime el nervio mayor de los cuadriceps y produce debilidad, inestabilidad de las rodillas y la pérdida de la sensación del tacto, que puede extenderse del área inguinal hasta los pies. La recuperación de una hemorragia del psoas puede tomar varios meses si no es tratada adecuadamente.


Los deportes

La actividad física desarrolla músculos fuertes, estos a su vez protegen a las grandes articulaciones. Los músculos débiles no sirven de apoyo a las articulaciones y los episodios hemorrágicos las afectan con mayor frecuencia. La obesidad aumenta el problema al poner más peso sobre las articulaciones débiles.
Los niños de todas las edades deben ser estimulados a practicar deportes. Al Ilegar a la adolescencia el joven ya debe saber cuales actividades le gustan. También debe saber cuales deportes provocan hemorragias, y si hay alguno que le gusta especialmente tratarse antes de efectuarlo con una dosis de Factor VIII ó IX. Los deportes practicados en forma regular hacen sentirse bien y pleno. Esto ayuda a compensar la preocupación y soledad que la hemofilia puede provocar. Ser parte del equipo es un arma poderosa para destruir los sentimientos de soledad o desventaja.
Recientemente pregunté a mis colegas, de parte de la Federación Mundial de Hemofilia, por sus opiniones acerca de cuales deportes son más convenientes para las personas con hemofilia severa, A ó B. Todos estuvimos de acuerdo en que la Natación, el Tenis de Mesa, y el Caminar, son los deportes más apropiados. Recomendamos además muchos otros deportes. Los diez mejores están en la primera lista. En la segunda lista están los deportes menos aconsejables porque implican un nesgo alto de provocar heridas en la cabeza o la nuca.
Había 69 deportes enumerados, el Bunjee Jumping, salto desde puentes atado a un elástico, no estaba en la lista. Yo conozco 3 jóvenes con hemofilia que lo han practicado, eso me espanta. Probablemente es el modo más rápido de saber si tienen vasos sanguíneos débiles en el cerebro iSe recomienda el tratamiento profiláctico primero!
El fútbol está abajo en la lista; algunos doctores creen que cuando el nivel competitivo aumenta, el riesgo de sufrir daño en las piernas es muy alto. Yo no tengo esta misma perspectiva, pienso que los jóvenes deben escoger y hacer sus propias decisiones. Lo que si es esencial para el juego del fútbol, así como para cualquier otro deporte, es que siempre usen todas las protecciones recomendadas.


Los viajes

Durante la adolescencia muchos jóvenes hacen su primera escapada del círculo familiar. Los días festivos en el extranjero, los campamentos de verano y los paseos escolares inician la separación. La hemofilia no es un impedimento para viciar. Las precauciones aconsejadas por el sentido común aseguran que el viaje sea divertido. Una carta con la historia médica y con los medicamentos requeridos para la hemofilia deben ser obtenidos, antes del viaje, en el centro de hemofilia. También deben proveerse de una carta aclaratoria para la aduana, para cualquier equipo, concentrado de Factor o desmopresina (DDAVP) que se Ileve. Una lista de los centros de hemofilia existentes en los lugares que se visitarán, los seguros médicos, y en Europa el formulario E111, es esencial.
Para terminar, después de sobrevivir a los padres, hermanos, hermanas, profesores, doctores, enfermeras difíciles, y a la adolescencia, el hombre joven con hemofilia sólo quiere poder vivir su propia vida. ¡Excelente!, pero hay un punto sobre el cual podrías reflexionar: Otras personas no tan afortunadas como tú, especialmente aquellas con hemofilia que viven en lugares donde no se dispone de tratamiento, necesitan tu entusiasmo, tu energía y tu experiencia con la hemofilia. Las Sociedades de Hemofilia en los diferentes países y la Federación Mundial de Hemofilia te invitan a participar. Por eso, ponlos en tu lista... Green Peace, Save the Whales, Antivivisección... y la Sociedad de Hemofilia.
La lista 1 contiene los 10 deportes más recomendados. El 100% calificó a la natación como el deporte preferido; 94% de ellos recomendaron el ciclismo. La lista 2 contiene los deportes menos aconsejados. Todos los doctores se opusieron al Boxeo y el 90% de ellos consideró que el patinaje con skateboard es muy peligroso para una persona con hemofilia severa.
Los 10 deportes más recomendados


Los 10 deportes menos recomendados



Fuente: Profesor David Lilllicrap Queen’s University, Kingston, Canadá El Mundo de la Hemofilia, septiembre de 2006